الرئيسية / طب عام / أسباب مرض البرص

أسباب مرض البرص

أسباب مرض البرص، يطلق عليه بالأنجليزية (albinism) ويعرف بأنه حدوث خلل أو إضطراب فى الهرمونات الوراثية المتنحية التى تتعلق بالجنس، ومن علامات مرض البرص إنخفاض أو عدم إنتاجية صبغة الميلانين فى الجسم.

وقد تعمل صبغة الملانين التى يفرزها الجسم على تحديد لون الجلد والعيون والشعر للشخص، وإنخفاض نسبة الصبغة فى الجسم يعرض مرضى البرص للحساسية من أشعة الشمس بشكل كبير، مع إمكانية إصابته بسرطان الجلد.

لا يوجد علاج طبى مخصص للبرص وبالتالى يجب على المصابين به أخذ إحتياطاتهم لوقاية بشرتهم وحمايتها.

لا يعد هذا المرض منتشر بشكل كبير حيث يصاب به واحداً من ضمن 17000 فرد فى العالم، وقد يوجد جين مرض البرص فى واحداً من ضمن 70 فرد فى العالم.

أسباب الإصابة بمرض البرص

يرجع سبب الإصابة بمرض البرص حدوث تغير فى إحدى الجينات التى يحتوى عليها المريض‘ وقد يكون هذا الجين من الجينات الكثيرة المتولية مسئولية إفراز صبغة الميلانين فى الخلايا الصبغية الموجودة فى الجلد والعين لتحديد اللون، ومن هذه التغيرات المنتشرة بشكل كبير فى هذا المرض حدوث طفرة فى إفراز إنزيم التيروزينات (تيروزين 3، مونوكسيجيناسى)الذى يدخل فى مكونات الميلانين بواسطة مزج التيزوزين بالأحماض الأمينية.

يتوقف مدى إنتاج الميلانين على حسب نوع الطفرة، فقد يمكن أن ينتج بشكل بطىء جداً وبكميات ضئيلة أو عدم إنتاجه تماماً، ومع مدى تأثير إنتاج الميلانين على لون البشرة قد يلحق ذلك حدوث مشاكل فى الرؤية ويرجع ذلك بسبب الدور الأساسى لخلايا الميلانين فى تكوين شبكية العين ومسارات العصب البصرى (سلسلة الخلايا العصبية المتشابكة ببعضها البعض) من العين إلى الدماغ.

يمكن الإصابة بمرض البرص من خلال عوامل وراثية إذا كان الوالدين لديهم الجين المصاب بالبرص، وقد يكون الطفل لديه الجين منذ ولادته ولا يصاب به ، وفى حالة وجود الجين عند الوالدين يكون هناك إحتمالية تصل إلى 25% بأن يولد الطفل وهو مصاب بالمرض.

أعراض مرض البرص

  • مشاكل الجلد 

من أكثر الأعراض التى تظهر على مصابى مرض البرص هو تغير لون الجلد للون الأبيض وقد تتنوع درجة اللون منه حيث مدى الإصابة بالمرض، ومع التقدم فى السن والتعرض بكثرة إلى أشعة الشمس قد يؤدى ذلك إلى إرتفاع نسبة الميلانين الموجودة بالجلد، كما يمكن أن ينجم عن ذلك إنتشار النمش والشامات على بشرة مرضى البرص.

  • الشعر 

يتأثر أيضاً لون شعر مصابى مرض البرص وقد يتغير إلى اللون الأبيض أو البنى، ومع الأشخاص الذين ينتمون لقاراتى آسيا وأفريقيا يتغير لون شعرهم إلى اللون البنى الداكن أو المحمر أو اللون الأصفر، ومع التقدم فى العمر يبدأ لون الشعر فى الغمقان بشكا تدريجى.

  • لون العين 

مع التقدم فى العمر يمكن أن يتغير لون العين من اللون الأزرق الفاتح إلى اللون البنى، ومع نقص معدل الميلانين يؤثر ذلك على قزحية العين ويجعلها شفافة بشكل بسيط، ومن الممكن أن تبدو حمراء أو وردية اللون وذلك يرجع لحدوث إنعكاس فى الضوء المنبعث من الشبكية إلى الجزء الخلفى من العين.

وقد يؤثر أيضاً نقص مستوى الميلانين على مدى قدرة القزحية على المنع التام لأشعة الشمس، الإصابة بحساسية من الضوء (رهاب الضوء).

 

  • الرؤية 

يوجد بعض المشاكل التى تواجه العين بسبب الإصابة بمرض البرص، وهى:

  1. الرأرأة، ويقصد بها حركة عدسة العينين ذهاباً وأياباً بشكل سريع وغير طبيعى.
  2. الحول، وهى مشكلة تحدث للعينين بحيث يكون كل منهما فى أتجاه معاكس للطبيعى.
  3. ضعف النظر، سواء قصره أو بعده.
  4. حدوث أنحناء فى السطح العلوى للعين أو العدسة داخل العين ويسمى (الأستجماتيزم أو اللأبورية)، وقد ينتج عن ذلك إنعدام الرؤية بشكل واضح.

 

أنواع مرض البرص

يوجد نوعان لمرض البرص، وهما:

  • النوع الأول يسمى البرص العينى الجلدى (OCA)، ومن أعراضه حدوث نقص فى الخلايا الصبغية فى العين، والجلد، والشعر، ويحتوى هذا النوع على 4 مصنفات ومنها نوع مرتبط بالجينات الوراثية.
  • النوع الثانى ويطلق عليه البرص البصرى، وتتمثل أعراضه فى حدوث إضطرابات فى العين، مع عدم تأثر لون الجلد والشعر وظهورهم باللون الطبيعى.

 

علاج مرض البرص

كما قلنا من قبل أن مرض البرص لا يوجد له علاج طبى يحد من الإصابة به او التعافى منه نهائياً، وإلى جانب ذلك يوجد بعض العلاجات الطبية التى تعمل على تقليل أعراض المرض والتى تختلف حدتها على حسب الحالة.

قد يكون الغرض الرئيسى للعلاج هو وقاية الجلد والعينين وحمايتهم من أشعة الشمس الضارة، ومن هذه العلاجات:

  • إرتداء النظارات الطبية، والنظارات ذو العدسات الغامقة لوقاية العين وحمايتها من أشعة الشمس القوية، مع إجراء الفحوصات الطبية على العين، وعند الخروج والتعرض لأشعة الشمس يفضل وضع واقى شمس على الجلد بشكل متكامل.
  • الخضوع لعمليات جراحية فى العين، على الأغلب تساعد تلك العمليات على إنخفاض رأرأة العين، ونقص حدة الحول، وينتج عنها ظهور الشكل بطريقة أفضل وأكثر جمالاً، إلا أن تلك العمليات لا تعمل على تصحيح الرؤية وتحسينها.

تختلف نتائج هذه العمليات من شخص لأخر وبالتالى مدى نجاحها أيضاً.

مضاعفات مرض البرص

  • عدم وقاية وحماية الجلد من أشعة ىالشمس القوية، يعمل ذلك على التعرض لحروق جلدية، أورام جلدية من النوع الخبيث والتى تتسبب فى الإصابة بمرض السرطان فى الخلايا القاعدية، والخلايا الحرشوفية، والميلانوما الخبيثة، والتى قد تعرض حياة المريض للخطر.

ويوصى بذلك مرضى البرص فى إفريقيا بالاخص وذلك لقوة أشعة الشمس فى بلادهم.

  • تعرض مريض البرص لمشاكل نفسية وإجتماعية، وذلك بسبب التغيرات التى تحدث لهم من تغير لون الجلد والشعر والعين وظهورهم بشكل يختلف عن أسرهم وأصحابهم وأشخاص آخرين بالبيئة المحيطة بيهم.

وقد يعانى مرضى البرص فى إفريقيا لإعتبار مجتمعهم أن هذا المرض يعد وصمة عار تبعاً لبعض الخرافات والأساطير القديمة التى تربوا عليها، وبالتالى لابد من رفع الروح المعنوية للمريض وتجنب تعرضه لضغوط نفسية لتحسين حالته النفسية.

 

الأمراض التابعة للبرص

يوجد نوعان من الأمراض التى يتعرض لها مرضى البرص ولكن بشكل نادر جداً وهذه الأمراض جسمانية بشكل كامل، وهى:

1- متلازمة هالمنسكى بودلاك ويطلق عليها بالأنجليزية (Hermansky-Pudlak)، ويعد أحد أنواع مرض البرص ومن أعراضه حدوث النزيف وإنتشار الكدمات بالجسد بكثرة، والتعرض لأمراض الأمعاء، والإصابة بسرطان الرئة، ويعد هذا النوع نادر التعرض له مقارنة بأنواع مرض البرص الأخرى.

2- متلازمة شدياق هيغاشى، ويطلق عليها بالإنجليزية (Chédiak-Higashi)، وقد يسبب هذا النوع خلل فى دورات الجسم المختلفة والكثيرة، مع إستجابة الجسم للعدوى بسهولة والتعرض لفقر الدم وأمراض الكبد.

شاهد أيضاً

الخلايا الجذعية في الاردن

الخلايا الجذعية في الاردن

الخلايا الجذعية في الاردن ، تعتبر الخلايا الجذعية من أحدث ما توصل له الطب ومازالت …

اترك تعليقاً

لن يتم نشر عنوان بريدك الإلكتروني. الحقول الإلزامية مشار إليها بـ *

احصل على الاستشارة المجانيةاتصل الان!
+